淀粉样变病是指一种呈特殊反应、均匀无结构的淀粉样蛋白沉积于组织或器官,并导致所沉积的组织及器官有不同程度功能障碍的疾患。淀粉样蛋白是一种球蛋白和粘多糖复合物,因其有类似淀粉的化学反应(如与碘反应),故名,其实与碳水化合物淀粉无关。组化证实淀粉样蛋白丝可以是完整的轻链,也可是轻链氨基终端片断,或两者为其主要蛋白成分。电镜下,淀粉样蛋白由直而不分叉、不吻合的丝构成,排列不规则,其直径为6~10nm,周边电子密度较中央高,故呈中空圆柱状,长度未定。免疫化学发现,淀粉样蛋白含γ球蛋白、补体C1、C3和C4、纤维蛋白原、组蛋白及α球蛋白等。淀粉样蛋白广泛沉积于内脏、肌肉、粘膜和皮肤时称泛发性或系统性淀粉样变病,进一步分为原发性、继发性、遗传性和老年性等类型。若沉积局限于某一器官,则称局限性淀粉样变病。只累及皮肤者称皮肤淀粉样变病,亦有原发性和继发性之分,后者发生于多种皮肤病的损害内。
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